ENFERMEDADES RESTRICTIVAS PULMONARES
ÍNDICE
INTRODUCCIÓN
Se definen por el patrón restrictivo de la
espirometría y se caracteriza por la dificultad que tienen los pulmones a la
expansión. Los movimientos pulmonares están disminuidos por algún tipo de
enfermedad.
Las enfermedades son muy distintas, pero
tienen en común solamente la limitación a la expansión pulmonar
Estas enfermedades pueden ser:
-
del
parénquima pulmonar.
-
enfermedades
de la pleura, la cual permite el movimiento pulmonar.
-
enfermedades
de la pared torácica. Las fracturas costales hace que la persona ventile de
manera superficial para evitar el dolor, deformidades de la pared torácica,
enfermedades de columna (escoliosis) que alteran la caja torácica van a limitar
la expansión pulmonar.
-
causas
neuromusculares.
-
Deformaciones
de la columna vertebral, que son la causa de algunas alteraciones en la caja
torácica.
Estas enfermedades pueden ser transitorias en
su mayoría, son poco frecuentes.
o Espirometríaà prueba pulmonar que mide los
volúmenes pulmonares movilizados con la respiración. A la izquierda vemos una
espirometría con valores normales y a la derecha una con valores restrictivos.
En la de la izquierda se observa que en la espiración se expulsa durante el
primer segundo entre el 70-80% de la capacidad vital forzada (CVF), en el caso
restrictivo no se aprecia un gran cambio en la relación volumen espiratorio
forzado y la capacidad vital forzada debido a que disminuyen proporcionalmente
ambos valores, por lo que su relación se mantiene en los valores normales. Vemos
que en el caso de la espirometría restrictiva todos los valores expresados en
ella son menores que en el caso normal, tanto la capacidad pulmonar total, como
la capacidad residual funcional y el
volumen residual.
o Relación
presión-volumenà En esta imagen que relaciona la presión con el volumen vemos
que en los pulmones con baja
distensibilidad,es decir, los restrictivos (en la gráfica se ven las curvas con
línea continua) hay una pendiente baja en la curva; se observa que se necesita
mucha presión para generar un menor volumen, sin embargo, en las curvas
normales, las de línea discontinua, con una menor presión se genera mucho mas
volumen.
o 3ª gráfica
(resumen) à Esta imagen es un poco un
resumen de todo lo anterior, en las imágenes de arriba se ve la relación
volumen/tiempo en una espirometría, vemos que es mucho menor el volumen en el
caso restrictivo. En las imágenes de en medio vemos que la curva flujo volumen
en el caso restrictivo tiene un flujo igual al normal, pero tiene un volumen
mucho menor, el flujo cae a un volumen más bajo que en la normal tanto en la
inspiración como en la espiración.
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
La fibrosis
pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad debilitante caracterizada por una
progresiva cicatrización de los pulmones que dificulta cada vez más la
respiración.
La FPI es una
enfermedad con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y normalmente afecta
a individuos entre 50 y 70 años.
Aunque se
desconoce el agente desencadenante, se la ha relacionado con factores como:
tabaquismo; agricultura y ganadería; polvo metálico, polvo de madera, gases y
humos. Puede que también tengan que ver algunos virus y anticuerpos de virus un
papel en la patogenia de esta enfermedad.
Con respecto
a la prevalencia e incidencia de la FPI cabe decir que ha crecido de modo
considerable en los últimos años. La sobre vida después del diagnóstico es de 3
a 5 años.
Se
produce una cicatriz fibrosa del tejido pulmonar, lo que ocasiona que los
alveolos pulmonares se ensanchen y se hagan rígidos, de modo que no pueden
cumplir correctamente sus funciones ni proveer el oxígeno que el cuerpo
necesita.
Los motivos
más frecuentes de consulta son la disnea y la tos seca de comienzo gradual.
Otros síntomas son acropaquias, y artralagia y artritis. En fases más
avanzadas pueden observarse cianosis y
cor pulmonale; y en fases tardías, hipoxemia e hipercapnia.
La radiografía de tórax muestra
alteraciones en la gran mayoría de los enfermos con FPI.
También podemos observar un descenso
de la capacidad vital, del volumen espiratorio forzado en 1 s y del volumen
residual.
En el caso de pacientes que sean o
hayan sido fumadores podemos observar una obstrucción al flujo aéreo. Las
pruebas de función pulmonar de estas personas pueden revelar un patrón
restrictivo y obstructivo mixto.
Hasta un tercio de los afectados
tienen anticuerpos antinucleares o factor reumatoide sérico en el momento de
aparición de la enfermedad.
El diagnóstico clínico de la FPI
depende sobre todo de que se indentifiquen los
síntomas descritos anteriormente y del aspecto radiológico
característico además de la demostración de una función pulmonar restrictiva.
Con la
anamnesis es importante comprobar los detalles de todos los puestos laborales
del paciente, la historia de sus aficiones, así como el consumo o no de tabaco.
La
intervención terapéutica más utilizada en la FPI son las dosis elevadas de
corticosteroides. A medida que avanza la enfermedad, los enfermos con FPI
pueden obtener algún beneficio con métodos más generales para tratar la disnea
y la insuficiencia respiratoria, como por ejemplo, la administración de
oxigeno.
El
tratamiento radical de la FPI mediante el trasplante de pulmón proporciona
mejor calidad de vida y supervivencia para quienes tienen enfermedad avanzada.
En la actualidad no se comprende con
claridad la etiología de la FPI, por lo que la prevención de esta enfermedad no
es factible por el momento.
ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINA
Es una enfermedad propia de los prematuros en relación
con el grado de inmadurez pulmonar, y es la causa más frecuente de insuficiencia
respiratoria en este grupo de pacientes, siendo más frecuente cuanto menor es
la edad gestacional del niño.
Las células alveolares tipo II que elaboran
tensioactivo no comienzan a madurar hasta aproximadamente las 25 a 28 semanas
de gestación, y en consecuencia, en muchos prematuros las células alveolares
tipo II tienen escasa funcionalidad y dificultades para producir esas sustancia
en cantidad suficiente.
En la síntesis de tensioactivo intervienen varias
hormonas, como la insulina y el cortisol. La insulina tiende a inhibir su
propia producción; el cortisol acelera la maduración de las células tipo II y
la formación de tensioactivo.
El
tensioactivo, como hemos dicho anteriormente, reduce la presión necesaria para
insuflar y mantiene los alvéolos abiertos. Sin tesioactivo, los alvéolos
grandes permanecen insuflados, mientras que los pequeños resultan difíciles de
insuflar. En el momento de nacimiento, la primera respiración requiere
presiones inspiratorias elevadas para expandir los pulmones. Con niveles
normales de tensioactivo, los pulmones retienen hasta el 40% del volumen
residual después de la primera respiración, y las respiraciones posteriores
necesitan presiones inspiratorias mucho más bajas. La deficiencia de la sustancia
tensioactiva determina el colapso del pulmón en el intervalo entre las
respiraciones y hace que deba realizarse tanto esfuerzo con cada respiración
sucesiva como con la primera. Las porciones no ventiladas de los pulmones se
tornan rígidas y no distensibles. Se forma una membrana hialina en el interior
de los alvéolos a media que líquidos ricos en proteínas y fibrina son llevados
hacia los espacios alveolares. La membrana de fibrina y hialina constituye una
barrera para el intercambio gaseoso, y lleva a la hipoxemia y la retención del
dióxido de carbono, estado que altera aún más la producción de tensioactivo.
Entre los factores que aumentan el riesgo de presentar
EMH, se han comunicado los siguientes:
·
Prematuridad,
diabetes materna y factores genéticos como por ejemplo, raza blanca.
·
Las
malformaciones torácicas que originan hipoplasia pulmonar, tales como hernia
diafragmática, pueden aumentar el riesgo de deficiencia de surfactante.
·
El
déficit congénito de proteína B del surfactante, da origen a proteinosis
alveolar congénita que en sus primeras etapas simula una enfermedad de membrana
hialina y es generalmente letal.
Los recién nacidos con este síndrome casi siempre son
prematuros, puede manifestarse en recién nacidos justo después del parto o tras
varias horas
Se caracteriza por dificultad respiratoria más
o menos marcada, respiración rápida, retracciones de las costillas y del centro
del tórax con
cada respiración, gruñido o quejido con cada respiración y aleteo o
ensanchamiento de la nariz al respirar.
El estudio de madurez pulmonar fetal en líquido
amniótico es de valor para predecir el riesgo de que un prematuro haga la
enfermedad.
La radiografía de tórax es esencial en el diagnóstico.
Los gases en la sangre demuestran requerimientos de
oxígeno que rápidamente necesitan una fracción inspirada de oxígeno(FiO2) sobre
30-40%.
Estos niños deben ser tratados en una Unidad de
Cuidados Intensivos. El ideal es que nazcan en un centro perinatal
especializado o en su defecto que sean trasladados precozmente a un centro
neonatal terciario.
El tratamiento considera todas las recomendaciones
para el manejo y evaluación del recién nacido de muy bajo. La asistencia
respiratoria se efectúa concordante con la fisiopatología de la enfermedad.
Incluye el aumento de la FiO2, el uso de presión positiva continua y
ventilación mecánica según el caso. La terapia con instilación de surfactante
exógeno, es sin duda el avance terapéutico más significativo de la última
década, en relación a la EMH.
Desde el estudio pionero de Liggins y Howie en 1972,
numerosos estudios han comprobado que el empleo de corticoides prenatales se
asocia a una disminución significativa de la incidencia de EMH.
FIBROSIS PULMONAR
Se agrupan como fibrosis pulmonares un
conjunto de cuadros patológicos que tienen en común la anatomía patológica, pero
cuya naturaleza es muy diversa. Cuando la fibrosis está muy extensa se habla
con propiedad de fibrosis pulmonar.
Desde el punto de vista histológico hay
diferentes alteraciones:
·
Alteraciones del tejido conjuntivo
intersticial. Aumento del conectivo intersticial, con engrosamiento de los septos interalveolares
·
Alteración de las fibras musculares
del pulmón: Hiperplasia de los elementos musculares
·
Alteraciones del revestimiento
alveolar
·
Alteraciones de los bronquios finos
·
Alteraciones de los vasos pulmonares:
Hiperplasia de la capa muscular de las arterias pulmonares finas.
Las anormalidades fisiopatológicas derivan de
la existencia de un trastorno en la difusión alveolo-capilar y de la presencia
de un pulmón rígido, con una compliance disminuida.
La capacidad pulmonar total está disminuida y
también lo está la capacidad vital. El volumen residual suele ser normal. Aún
siendo normal el volumen residual, supone una porción de la capacidad pulmonar
total mayor de la normal, ya que, como se ha dicho, la TLC está disminuida.
Los sujetos con fibrosis pulmonar presentan
una hiperventilación constante, en reposo. Esta hiperventilación se realiza con
un aire circulante normal o dismuido y la respuesta al ejercicio se realiza
aumentando la frecuencia respiratoria y no la amplitud del aire circulante.
El trastorno más constante es el de la
difusión alveolar, originándose un bloqueo alveolo-capilar. La saturación de
oxígeno de la sangre arterial es normal o poco disminuida en reposo y disminuye
con el ejercicio. A causa de la gran capacidad de difusión del carbónico, su
concentración en la sangre arterial es menor de la normal, por efecto de la
hiperventilación.
La desigualdad de la ventilación y el defecto
de la difusión originan varias zonas de recambio respiratorio defectuoso,
verdadero espacio muerto fisiológico.
La disminución de la compliance del pulmón
fibroso es una característica importante que influye en la mecánica
respiratoria y en el aumento de trabajo respiratorio en estos casos. El diagrama
de presión volumen, que normalmente es un asa casi recta, en los casos de
fibrosis pulmonar es falciforme, es decir que, a partir de un determinado
volumen, son necesarias presiones transpulmonares muy considerables para lograr
pequeños aumentos de volumen pulmonar.
En la fibrosis pulmonar, en que
hay reemplazo del tejido pulmonar elástico por tejido colágeno rígido, esta
curva se hace más horizontal y se desplaza hacia la derecha, lo que significa
que para alcanzar un volumen determinado la magnitud de la presión
transpulmonar que se deberá generar será mucho mayor, o sea, aumenta el trabajo
respiratorio (gráfica)
Lo habitual es que se sumen las
manifestaciones clínicas debidas a la fibrosis con otras dependientes de las
adenopatías, granulomas, enfisema, congestión pasiva…
La sintomatología propia aparece más
claramente en las fibrosis pulmonares primarias.
La enfermedad es más frecuente en varones y se
conocen casos en todas las edades; la mayoría de los casos tuvieron sus
síntomas iniciales entre los 30 y 50 años. Es notable la frecuencia de
aparición familiar de la afección.
Sus causas
aún son desconocidas y los expertos continúan estudiándolas. Hay ciertos
riesgos que ayudan a fomentar esta enfermedad, como el tabaco. También se ha
encontrado relación con algunos medicamentos comunes.
Otra causa
aparece cuando el reflujo del ácido gástrico va hacia la vía respiratoria de
forma crónica. Asimismo, existen causas ambientales. En los pacientes que
padecen fibrosis pulmonar se ha hallado el virus de Ebstein Barr, CMV, VIH y
Hepatitis C.
Los síntomas
son muy variables. Generalmente, el primer síntoma es la disnea al realizar
ejercicios básicos. A esto suele unirse la tos (habitualmente en horas
nocturnas). Además pueden asociarse otros signos, como la fiebre o disminución
de la masa corporal.
El
diagnóstico se lleva a cabo mediante un examen clínico completo, radiografías
torácicas, tomografía y, para completar, una biopsia que permita descartar
otras enfermedades.
Debido
a que todavía se trata de una enfermedad cuyas causas son desconocidas, no se
ha podido establecer un protocolo común para su tratamiento. Entre los fármacos
recetados se encuentran los siguientes:
- Corticoides. Es poco
probable que la enfermedad desaparezca a base de corticoides, pero sí es
muy frecuente entre los pacientes que manifiesten mejorías.
- Citotóxicos. Se recetan
cuando los corticoides no producen los efectos previstos o cuando el
paciente no los tolera
- Antifibróticos. Sus efectos
son similares a los de los corticoides.
SARCOIDOSIS
La sarcoidosis es un trastorno multiorgánico
de causa desconocida, caracterizado por granulomas epiteloides no caseificantes
en los órganos alterados.
La causa de la sarcoidosis sigue siendo
desconocida. Los investigadores han planteado un origen infeccioso de la
enfermedad, otros sugieren que la sarcoidosis es consecuencia de la
autoinmunidad. Por último, la predisposición genética hacia la sarcoidosis se sustenta
en cuantiosas pruebas.
La lesión anatomopatológica fundamental es
el granuloma sarcoideo. Consiste en una acumulación de
células epiteloide. La zona central está formada por células de
Langhans. En ocasiones, se ha detectado la enzima conversora de la
angiotensina, dentro de las células epiteloides.
Los granulomas se pueden encontrar en varios
órganos.
Cuando la afección pulmonar parenquimatosa es
extensa, es frecuente observar una vasculitis granulomatosa.
Si la enfermedad progresa, la evolución de los
granulomas a hialinización y fibrosis condiciona la aparición del denominado “pulmón
en panal”.
La formación de granulomas es secundaria a la
presencia de una alveolitis compuesta principalmente por
linfocitos T y macrófagos alveolares activados.
Estadio 0: Presenta radiología de tórax normal.
Estadio I: La afección parenquimatosa está presente en
un 100% de los casos.
Estadio II: El patrón radiológico suele ser
reticulonodoso.
Estadio III: Se caracteriza por infiltrados pulmonares
sin ganglios intratorácicos visibles.
La alteración más frecuente es la reducción
de la capacidad de difusión. Con la progresión de la enfermedad, se afectan
además la capacidad vital y las propiedades elásticas del
pulmón, con reducción de la complianza. El trastorno de la difusión
es debido a alteraciones de la ventilación/perfusión y a pérdida de capilares
funcionantes, con la consiguiente disminución de la superficie de difusión.
Aumento de la colapsabilidad bronquial
El sello histológico propio de la sarcoidosis
es la presencia de granulomas aislados no caseificantes. Entremezclados a lo
largo del núcleo epiteloide , hay linfocitos CD4+ y macrófagos maduros.
Dispersas a través de la zona de inflamación existen células gigantes
multinucleadas.
Los granulomas suelen formarse a lo largo de
las regiones broncovascular, bronquial submucosa, subpleural y septal
interlobulillar, áreas ricas en vasos linfáticos.
Los enfermos con sarcoidosis presentan un
aumento en la proporción de linfocitos T pulmonares pertenecen
predominantemente al fenotipo CD4+.
En la sarcoidosis los macrófagos alveolares
producen el factor de necrosis tumoral-α, interleucina 6 e IL-12, citocinas con
un cometido conocido en la regulación de la formación del granuloma. También
fabrican lisozima, enzima convertidora de angiotensina y formas de oxígeno
reactivo. Liberan fibronectina y factor de crecimiento de tipo insulínico1, que
son importantes en el reclutamiento y multiplicación de los fibroblastos.
La mayoría de los pacientes con sarcoidosis no
manifiestan los síntomas. La sarcoidosis pulmonar puede provocar una
disminución del volumen pulmonar y rigidez pulmonar anormal.
Sin embargo, cada individuo puede experimentar
los síntomas de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir los
siguientes: tos, dolor torácico, disnea, erupciones de la piel...
La radiografía de tórax, la espirometría y el
estudio de la capacidad de difusión y de los volúmenes pulmonares se utilizan
para detectar la presencia y extensión de la afectación del parénquima
pulmonar. Además se realizan análisis de sangre o electrocardiogramas.
Los corticosteroides son la base del
tratamiento de la sarcoidosis pulmonar o extrapulmonar grave o progresiva.
PREGUNTAS PROFESOR:
·
¿Cuál es la velocidad de
espiración?
La velocidad de espiración suele
estar aumentada debido a la rápida
recuperación elástica por incremento de la rigidez o disminución de
elasticidad.
·
¿Cómo es la inspiración y la
espiración?
La inspiración en un patrón
restrictivo se vería dificultada debido a que aumenta la presión pleural y/o la
presión alveolar debido a una afectación pleural y/o a una afectación del
parénquima pulmonar, lo que dificulta la expansión del pulmón.
Con respecto a la espiración el
principal cambio que se presenta es una disminución del volumen, siendo por
tanto más pequeño el VEF1.
ENFERMEDADES RESTRICTIVAS
ÍNDICE
INTRODUCCIÓN
Se definen por el patrón restrictivo de la
espirometría y se caracteriza por la dificultad que tienen los pulmones a la
expansión. Los movimientos pulmonares están disminuidos por algún tipo de
enfermedad.
Las enfermedades son muy distintas, pero
tienen en común solamente la limitación a la expansión pulmonar
Estas enfermedades pueden ser:
-
del
parénquima pulmonar.
-
enfermedades
de la pleura, la cual permite el movimiento pulmonar.
-
enfermedades
de la pared torácica. Las fracturas costales hace que la persona ventile de
manera superficial para evitar el dolor, deformidades de la pared torácica,
enfermedades de columna (escoliosis) que alteran la caja torácica van a limitar
la expansión pulmonar.
-
causas
neuromusculares.
-
Deformaciones
de la columna vertebral, que son la causa de algunas alteraciones en la caja
torácica.
Estas enfermedades pueden ser transitorias en
su mayoría, son poco frecuentes.
o Espirometríaà prueba pulmonar que mide los
volúmenes pulmonares movilizados con la respiración. A la izquierda vemos una
espirometría con valores normales y a la derecha una con valores restrictivos.
En la de la izquierda se observa que en la espiración se expulsa durante el
primer segundo entre el 70-80% de la capacidad vital forzada (CVF), en el caso
restrictivo no se aprecia un gran cambio en la relación volumen espiratorio
forzado y la capacidad vital forzada debido a que disminuyen proporcionalmente
ambos valores, por lo que su relación se mantiene en los valores normales. Vemos
que en el caso de la espirometría restrictiva todos los valores expresados en
ella son menores que en el caso normal, tanto la capacidad pulmonar total, como
la capacidad residual funcional y el
volumen residual.
o Relación
presión-volumenà En esta imagen que relaciona la presión con el volumen vemos
que en los pulmones con baja
distensibilidad,es decir, los restrictivos (en la gráfica se ven las curvas con
línea continua) hay una pendiente baja en la curva; se observa que se necesita
mucha presión para generar un menor volumen, sin embargo, en las curvas
normales, las de línea discontinua, con una menor presión se genera mucho mas
volumen.
o 3ª gráfica
(resumen) à Esta imagen es un poco un
resumen de todo lo anterior, en las imágenes de arriba se ve la relación
volumen/tiempo en una espirometría, vemos que es mucho menor el volumen en el
caso restrictivo. En las imágenes de en medio vemos que la curva flujo volumen
en el caso restrictivo tiene un flujo igual al normal, pero tiene un volumen
mucho menor, el flujo cae a un volumen más bajo que en la normal tanto en la
inspiración como en la espiración.
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
La fibrosis
pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad debilitante caracterizada por una
progresiva cicatrización de los pulmones que dificulta cada vez más la
respiración.
La FPI es una
enfermedad con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y normalmente afecta
a individuos entre 50 y 70 años.
Aunque se
desconoce el agente desencadenante, se la ha relacionado con factores como:
tabaquismo; agricultura y ganadería; polvo metálico, polvo de madera, gases y
humos. Puede que también tengan que ver algunos virus y anticuerpos de virus un
papel en la patogenia de esta enfermedad.
Con respecto
a la prevalencia e incidencia de la FPI cabe decir que ha crecido de modo
considerable en los últimos años. La sobre vida después del diagnóstico es de 3
a 5 años.
Se
produce una cicatriz fibrosa del tejido pulmonar, lo que ocasiona que los
alveolos pulmonares se ensanchen y se hagan rígidos, de modo que no pueden
cumplir correctamente sus funciones ni proveer el oxígeno que el cuerpo
necesita.
Los motivos
más frecuentes de consulta son la disnea y la tos seca de comienzo gradual.
Otros síntomas son acropaquias, y artralagia y artritis. En fases más
avanzadas pueden observarse cianosis y
cor pulmonale; y en fases tardías, hipoxemia e hipercapnia.
La radiografía de tórax muestra
alteraciones en la gran mayoría de los enfermos con FPI.
También podemos observar un descenso
de la capacidad vital, del volumen espiratorio forzado en 1 s y del volumen
residual.
En el caso de pacientes que sean o
hayan sido fumadores podemos observar una obstrucción al flujo aéreo. Las
pruebas de función pulmonar de estas personas pueden revelar un patrón
restrictivo y obstructivo mixto.
Hasta un tercio de los afectados
tienen anticuerpos antinucleares o factor reumatoide sérico en el momento de
aparición de la enfermedad.
El diagnóstico clínico de la FPI
depende sobre todo de que se indentifiquen los
síntomas descritos anteriormente y del aspecto radiológico
característico además de la demostración de una función pulmonar restrictiva.
Con la
anamnesis es importante comprobar los detalles de todos los puestos laborales
del paciente, la historia de sus aficiones, así como el consumo o no de tabaco.
La
intervención terapéutica más utilizada en la FPI son las dosis elevadas de
corticosteroides. A medida que avanza la enfermedad, los enfermos con FPI
pueden obtener algún beneficio con métodos más generales para tratar la disnea
y la insuficiencia respiratoria, como por ejemplo, la administración de
oxigeno.
El
tratamiento radical de la FPI mediante el trasplante de pulmón proporciona
mejor calidad de vida y supervivencia para quienes tienen enfermedad avanzada.
En la actualidad no se comprende con
claridad la etiología de la FPI, por lo que la prevención de esta enfermedad no
es factible por el momento.
ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINA
Es una enfermedad propia de los prematuros en relación
con el grado de inmadurez pulmonar, y es la causa más frecuente de insuficiencia
respiratoria en este grupo de pacientes, siendo más frecuente cuanto menor es
la edad gestacional del niño.
Las células alveolares tipo II que elaboran
tensioactivo no comienzan a madurar hasta aproximadamente las 25 a 28 semanas
de gestación, y en consecuencia, en muchos prematuros las células alveolares
tipo II tienen escasa funcionalidad y dificultades para producir esas sustancia
en cantidad suficiente.
En la síntesis de tensioactivo intervienen varias
hormonas, como la insulina y el cortisol. La insulina tiende a inhibir su
propia producción; el cortisol acelera la maduración de las células tipo II y
la formación de tensioactivo.
El
tensioactivo, como hemos dicho anteriormente, reduce la presión necesaria para
insuflar y mantiene los alvéolos abiertos. Sin tesioactivo, los alvéolos
grandes permanecen insuflados, mientras que los pequeños resultan difíciles de
insuflar. En el momento de nacimiento, la primera respiración requiere
presiones inspiratorias elevadas para expandir los pulmones. Con niveles
normales de tensioactivo, los pulmones retienen hasta el 40% del volumen
residual después de la primera respiración, y las respiraciones posteriores
necesitan presiones inspiratorias mucho más bajas. La deficiencia de la sustancia
tensioactiva determina el colapso del pulmón en el intervalo entre las
respiraciones y hace que deba realizarse tanto esfuerzo con cada respiración
sucesiva como con la primera. Las porciones no ventiladas de los pulmones se
tornan rígidas y no distensibles. Se forma una membrana hialina en el interior
de los alvéolos a media que líquidos ricos en proteínas y fibrina son llevados
hacia los espacios alveolares. La membrana de fibrina y hialina constituye una
barrera para el intercambio gaseoso, y lleva a la hipoxemia y la retención del
dióxido de carbono, estado que altera aún más la producción de tensioactivo.
Entre los factores que aumentan el riesgo de presentar
EMH, se han comunicado los siguientes:
·
Prematuridad,
diabetes materna y factores genéticos como por ejemplo, raza blanca.
·
Las
malformaciones torácicas que originan hipoplasia pulmonar, tales como hernia
diafragmática, pueden aumentar el riesgo de deficiencia de surfactante.
·
El
déficit congénito de proteína B del surfactante, da origen a proteinosis
alveolar congénita que en sus primeras etapas simula una enfermedad de membrana
hialina y es generalmente letal.
Los recién nacidos con este síndrome casi siempre son
prematuros, puede manifestarse en recién nacidos justo después del parto o tras
varias horas
Se caracteriza por dificultad respiratoria más
o menos marcada, respiración rápida, retracciones de las costillas y del centro
del tórax con
cada respiración, gruñido o quejido con cada respiración y aleteo o
ensanchamiento de la nariz al respirar.
El estudio de madurez pulmonar fetal en líquido
amniótico es de valor para predecir el riesgo de que un prematuro haga la
enfermedad.
La radiografía de tórax es esencial en el diagnóstico.
Los gases en la sangre demuestran requerimientos de
oxígeno que rápidamente necesitan una fracción inspirada de oxígeno(FiO2) sobre
30-40%.
Estos niños deben ser tratados en una Unidad de
Cuidados Intensivos. El ideal es que nazcan en un centro perinatal
especializado o en su defecto que sean trasladados precozmente a un centro
neonatal terciario.
El tratamiento considera todas las recomendaciones
para el manejo y evaluación del recién nacido de muy bajo. La asistencia
respiratoria se efectúa concordante con la fisiopatología de la enfermedad.
Incluye el aumento de la FiO2, el uso de presión positiva continua y
ventilación mecánica según el caso. La terapia con instilación de surfactante
exógeno, es sin duda el avance terapéutico más significativo de la última
década, en relación a la EMH.
Desde el estudio pionero de Liggins y Howie en 1972,
numerosos estudios han comprobado que el empleo de corticoides prenatales se
asocia a una disminución significativa de la incidencia de EMH.
FIBROSIS PULMONAR
Se agrupan como fibrosis pulmonares un
conjunto de cuadros patológicos que tienen en común la anatomía patológica, pero
cuya naturaleza es muy diversa. Cuando la fibrosis está muy extensa se habla
con propiedad de fibrosis pulmonar.
Desde el punto de vista histológico hay
diferentes alteraciones:
·
Alteraciones del tejido conjuntivo
intersticial. Aumento del conectivo intersticial, con engrosamiento de los septos interalveolares
·
Alteración de las fibras musculares
del pulmón: Hiperplasia de los elementos musculares
·
Alteraciones del revestimiento
alveolar
·
Alteraciones de los bronquios finos
·
Alteraciones de los vasos pulmonares:
Hiperplasia de la capa muscular de las arterias pulmonares finas.
Las anormalidades fisiopatológicas derivan de
la existencia de un trastorno en la difusión alveolo-capilar y de la presencia
de un pulmón rígido, con una compliance disminuida.
La capacidad pulmonar total está disminuida y
también lo está la capacidad vital. El volumen residual suele ser normal. Aún
siendo normal el volumen residual, supone una porción de la capacidad pulmonar
total mayor de la normal, ya que, como se ha dicho, la TLC está disminuida.
Los sujetos con fibrosis pulmonar presentan
una hiperventilación constante, en reposo. Esta hiperventilación se realiza con
un aire circulante normal o dismuido y la respuesta al ejercicio se realiza
aumentando la frecuencia respiratoria y no la amplitud del aire circulante.
El trastorno más constante es el de la
difusión alveolar, originándose un bloqueo alveolo-capilar. La saturación de
oxígeno de la sangre arterial es normal o poco disminuida en reposo y disminuye
con el ejercicio. A causa de la gran capacidad de difusión del carbónico, su
concentración en la sangre arterial es menor de la normal, por efecto de la
hiperventilación.
La desigualdad de la ventilación y el defecto
de la difusión originan varias zonas de recambio respiratorio defectuoso,
verdadero espacio muerto fisiológico.
La disminución de la compliance del pulmón
fibroso es una característica importante que influye en la mecánica
respiratoria y en el aumento de trabajo respiratorio en estos casos. El diagrama
de presión volumen, que normalmente es un asa casi recta, en los casos de
fibrosis pulmonar es falciforme, es decir que, a partir de un determinado
volumen, son necesarias presiones transpulmonares muy considerables para lograr
pequeños aumentos de volumen pulmonar.
En la fibrosis pulmonar, en que
hay reemplazo del tejido pulmonar elástico por tejido colágeno rígido, esta
curva se hace más horizontal y se desplaza hacia la derecha, lo que significa
que para alcanzar un volumen determinado la magnitud de la presión
transpulmonar que se deberá generar será mucho mayor, o sea, aumenta el trabajo
respiratorio (gráfica)
Lo habitual es que se sumen las
manifestaciones clínicas debidas a la fibrosis con otras dependientes de las
adenopatías, granulomas, enfisema, congestión pasiva…
La sintomatología propia aparece más
claramente en las fibrosis pulmonares primarias.
La enfermedad es más frecuente en varones y se
conocen casos en todas las edades; la mayoría de los casos tuvieron sus
síntomas iniciales entre los 30 y 50 años. Es notable la frecuencia de
aparición familiar de la afección.
Sus causas
aún son desconocidas y los expertos continúan estudiándolas. Hay ciertos
riesgos que ayudan a fomentar esta enfermedad, como el tabaco. También se ha
encontrado relación con algunos medicamentos comunes.
Otra causa
aparece cuando el reflujo del ácido gástrico va hacia la vía respiratoria de
forma crónica. Asimismo, existen causas ambientales. En los pacientes que
padecen fibrosis pulmonar se ha hallado el virus de Ebstein Barr, CMV, VIH y
Hepatitis C.
Los síntomas
son muy variables. Generalmente, el primer síntoma es la disnea al realizar
ejercicios básicos. A esto suele unirse la tos (habitualmente en horas
nocturnas). Además pueden asociarse otros signos, como la fiebre o disminución
de la masa corporal.
El
diagnóstico se lleva a cabo mediante un examen clínico completo, radiografías
torácicas, tomografía y, para completar, una biopsia que permita descartar
otras enfermedades.
Debido
a que todavía se trata de una enfermedad cuyas causas son desconocidas, no se
ha podido establecer un protocolo común para su tratamiento. Entre los fármacos
recetados se encuentran los siguientes:
- Corticoides. Es poco
probable que la enfermedad desaparezca a base de corticoides, pero sí es
muy frecuente entre los pacientes que manifiesten mejorías.
- Citotóxicos. Se recetan
cuando los corticoides no producen los efectos previstos o cuando el
paciente no los tolera
- Antifibróticos. Sus efectos
son similares a los de los corticoides.
SARCOIDOSIS
La sarcoidosis es un trastorno multiorgánico
de causa desconocida, caracterizado por granulomas epiteloides no caseificantes
en los órganos alterados.
La causa de la sarcoidosis sigue siendo
desconocida. Los investigadores han planteado un origen infeccioso de la
enfermedad, otros sugieren que la sarcoidosis es consecuencia de la
autoinmunidad. Por último, la predisposición genética hacia la sarcoidosis se sustenta
en cuantiosas pruebas.
La lesión anatomopatológica fundamental es
el granuloma sarcoideo. Consiste en una acumulación de
células epiteloide. La zona central está formada por células de
Langhans. En ocasiones, se ha detectado la enzima conversora de la
angiotensina, dentro de las células epiteloides.
Los granulomas se pueden encontrar en varios
órganos.
Cuando la afección pulmonar parenquimatosa es
extensa, es frecuente observar una vasculitis granulomatosa.
Si la enfermedad progresa, la evolución de los
granulomas a hialinización y fibrosis condiciona la aparición del denominado “pulmón
en panal”.
La formación de granulomas es secundaria a la
presencia de una alveolitis compuesta principalmente por
linfocitos T y macrófagos alveolares activados.
Estadio 0: Presenta radiología de tórax normal.
Estadio I: La afección parenquimatosa está presente en
un 100% de los casos.
Estadio II: El patrón radiológico suele ser
reticulonodoso.
Estadio III: Se caracteriza por infiltrados pulmonares
sin ganglios intratorácicos visibles.
La alteración más frecuente es la reducción
de la capacidad de difusión. Con la progresión de la enfermedad, se afectan
además la capacidad vital y las propiedades elásticas del
pulmón, con reducción de la complianza. El trastorno de la difusión
es debido a alteraciones de la ventilación/perfusión y a pérdida de capilares
funcionantes, con la consiguiente disminución de la superficie de difusión.
Aumento de la colapsabilidad bronquial
El sello histológico propio de la sarcoidosis
es la presencia de granulomas aislados no caseificantes. Entremezclados a lo
largo del núcleo epiteloide , hay linfocitos CD4+ y macrófagos maduros.
Dispersas a través de la zona de inflamación existen células gigantes
multinucleadas.
Los granulomas suelen formarse a lo largo de
las regiones broncovascular, bronquial submucosa, subpleural y septal
interlobulillar, áreas ricas en vasos linfáticos.
Los enfermos con sarcoidosis presentan un
aumento en la proporción de linfocitos T pulmonares pertenecen
predominantemente al fenotipo CD4+.
En la sarcoidosis los macrófagos alveolares
producen el factor de necrosis tumoral-α, interleucina 6 e IL-12, citocinas con
un cometido conocido en la regulación de la formación del granuloma. También
fabrican lisozima, enzima convertidora de angiotensina y formas de oxígeno
reactivo. Liberan fibronectina y factor de crecimiento de tipo insulínico1, que
son importantes en el reclutamiento y multiplicación de los fibroblastos.
La mayoría de los pacientes con sarcoidosis no
manifiestan los síntomas. La sarcoidosis pulmonar puede provocar una
disminución del volumen pulmonar y rigidez pulmonar anormal.
Sin embargo, cada individuo puede experimentar
los síntomas de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir los
siguientes: tos, dolor torácico, disnea, erupciones de la piel...
La radiografía de tórax, la espirometría y el
estudio de la capacidad de difusión y de los volúmenes pulmonares se utilizan
para detectar la presencia y extensión de la afectación del parénquima
pulmonar. Además se realizan análisis de sangre o electrocardiogramas.
Los corticosteroides son la base del
tratamiento de la sarcoidosis pulmonar o extrapulmonar grave o progresiva.
PREGUNTAS PROFESOR:
·
¿Cuál es la velocidad de
espiración?
La velocidad de espiración suele
estar aumentada debido a la rápida
recuperación elástica por incremento de la rigidez o disminución de
elasticidad.
·
¿Cómo es la inspiración y la
espiración?
La inspiración en un patrón
restrictivo se vería dificultada debido a que aumenta la presión pleural y/o la
presión alveolar debido a una afectación pleural y/o a una afectación del
parénquima pulmonar, lo que dificulta la expansión del pulmón.
Con respecto a la espiración el
principal cambio que se presenta es una disminución del volumen, siendo por
tanto más pequeño el VEF1.
·
¿Cómo son la CPT, la CRF y la
VR?
Todas se ven disminuidas; la capacidad pulmonar total
(CPT) es la suma de cuatro volúmenes: VC (capacidad vital), VR (volumen
residual), VRI (volumen de reserva inspiratoria), VRE (volumen de reserva
espiratoria). La capacidad residual funcional es el volumen de aire que queda en los pulmones después de una
espiración normal. Es la suma de VRE y VR. Ambas capacidades disminuyen ya que
todos los volúmenes pulmonares caen en las enfermedades restrictivas. El
volumen residual como ya hemos visto también se ve disminuido.
·
¿Cómo es el índice de
Tiffeneau?
Relaciona
el Volumen espiratorio máximo en un segundo (VEMS o FEV1) con la
capacidad vital, su valor se corresponde al normal, entre un 70-80% debido a
que ambos valores disminuyen proporcionalmente.
·
¿Cómo son la CPT, la CRF y la
VR?
Todas se ven disminuidas; la capacidad pulmonar total
(CPT) es la suma de cuatro volúmenes: VC (capacidad vital), VR (volumen
residual), VRI (volumen de reserva inspiratoria), VRE (volumen de reserva
espiratoria). La capacidad residual funcional es el volumen de aire que queda en los pulmones después de una
espiración normal. Es la suma de VRE y VR. Ambas capacidades disminuyen ya que
todos los volúmenes pulmonares caen en las enfermedades restrictivas. El
volumen residual como ya hemos visto también se ve disminuido.
·
¿Cómo es el índice de
Tiffeneau?
Relaciona
el Volumen espiratorio máximo en un segundo (VEMS o FEV1) con la
capacidad vital, su valor se corresponde al normal, entre un 70-80% debido a
que ambos valores disminuyen proporcionalmente.
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